Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза. Профилактика и лечение нейролейкоза

Содержание

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза. Профилактика и лечение нейролейкоза

Осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов.

Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга.

Эффективно проведение профилактической терапии.

Общие сведения

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых.

Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза.

Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%.

Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами).

Метастазы – инфильтраты из бластных элементов крови – могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах.

Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза , высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия .

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество.

Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон.

Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии . Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию.

В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Классификация

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

  • Лейкозный менингитявляется следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
  • Лейкозный менингоэнцефалит – результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии , дисфункции черепно-мозговых нервов.
  • Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику .
  • Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий .

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

  • Полный – присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
  • Неполный – имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 – латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
  • Скрытый – отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии . По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц.

Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии.

Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие , опущение верхнего века , нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики.

В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей.

Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Осложнения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений.

Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии).

Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Диагностика

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза . Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
  • Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции . Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
  • Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
  • Стернальная пункция . Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга , менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму – от синдрома Гийена-Барре , полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов . Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением.

В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон).

Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания.

Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии.

Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Нейролейкоз представляет собой метастатическое поражение центральной и периферической нервной системы, встречающееся при таких заболеваниях как лимфомы, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз, но чаще всего является неврологическим осложнением различных форм острого лейкоза.

Вовлечение мозговых оболочек (менинголейкемия) проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, синдромом Кернига,иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией. Лейкемические депозиты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы и корешки спинномозговых нервов.

Диагноз можно подтвердить при исследовании ликвора, которое выявляет лейкемические клетки (содержание глюкозы обычно снижено, а содержание белка – повышено).В данных случаях при спинномозговой пункции уже находят высокий бластный цитоз.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией, отмечается отёк дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие. При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение вещества мозга может проявляться судорогами, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, обмороками и неадекватным ситуации поведением.

Фокальные лейкемические депозитымогут локализоваться в любом отделе ЦНС и проявляются поражением черепных нервов, гемиплегией, афазией, гемианопсией, атаксией, припадками, корковой слепотой. Слепота может быть также результатом инфильтрации зрительного нерва.

Нередко отмечаются онемение подбородка и безболезненные язвы на слизистой полости рта вследствие поражения подбородочного нерва.

[attention type=red]
В результате диффузной инфильтрации гипоталамуса и гидроцефалии возникают нейроэндокринные расстройства, нарушение сна и бодрствования, гиперфагия, сопровождающиеся ожирением, головной болью, рвотой, агрессией.
[/attention]

При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение черепных нервов характеризуется двоением в глазах, нарушением движения глазных яблок, снижением зрения на стороне поражения, зачастую до полной слепоты, развитием атрофии диска зрительного нерва. Возможно поражение лицевого нерва с вялым парезом мимической мускулатуры на стороне поражения.

При этом состав спинномозговой жидкости может оставаться нормальным, либо в ней находят бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек.

У 50% больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга.

В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Лечение осуществляется путём внутрилюмбального (интратекального) введения цитостатиков и облучения. Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Клинический случай №1.

Источник: https://juriscentr.ru/neiroleikemiya-nevrologicheskie-aspekty-ostrogo-leikoza.html

Нейролейкоз: симптомы и методы лечения. Лейкозы у детей: причины, виды, симптомы, современные методы лечения

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза. Профилактика и лечение нейролейкоза

Лейкоз – это агрессивное злокачественное заболеваниекроветворной системы, характеризуемое преимуществом процессов деления, роста и размножения клеток костного мозга, а в некоторых случаях и появлением патологических очагов кроветворения в других органах. При лейкозе раковые клетки костного мозга в большом количестве проникают в кровоток, замещая зрелые формы лейкоцитов.

Существует несколько типов лейкозов. Большинство из них возникает в белых клетках крови, которые являются частью иммунной системы организма. Прогноз и выживаемость в большинстве случаев зависит от точного определения заболевания, ранней диагностики и своевременно начатого, эффективного лечения.

Главные виды лейкозов

  1. Острый лимфобластный лейкоз.
  2. Острый миелоидный лейкоз.
  3. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
  4. Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Показатели выживаемости для людей с острым миелоидным лейкозом

В целом, 5-летняя выживаемость составляет около 25% и колеблется у мужчин до 22%, а у женщин ‒ до 26%.

Онкология свидетельствует, что существуют определенные условия, влияющие на позитивный прогноз лечения:

  • клетки лейкемии находятся между 8 и 21 или между 15 и 17 хромосомами;
  • лейкемические клетки имеют инверсию 16 хромосомы;
  • клетки не характеризуются изменениями в определенных генах;
  • возраст моложе 60 лет;

Прогноз может быть хуже при следующих условиях:

  • часть 5 или 7 хромосом отсутствует в лейкемических клетках;
  • клетки лейкемии имеют сложные изменения, затрагивающие много хромосом;
  • наблюдаются изменения клеток на генетическом уровне;
  • более преклонный возраст (от 60 лет);
  • лейкоцитов в крови более 100 000 на время постановки диагноза;
  • лейкоз не реагирует на начальную обработку;
  • наблюдается активное заражение крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: прогноз для онкобольных

Злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором вырабатывается слишком много белых кровяных клеток, не всегда дает утешительные прогностические данные.

Шансы на выздоровление зависят от:

  • уровня изменения в структуре ДНК и его типа;
  • распространенности злокачественных клеток в костном мозге;
  • стадии заболевания;
  • первичного лечения или образовавшегося рецидива;
  • прогрессирования.

Хронический миелоидный лейкоз: прогноз

Заболевание возникает в плюрипотентных гемопоэтических клетках, влияя на образование лейкозных тканей на все уровнях молекулярного состава крови.

Прогноз при лейкозе этого вида существенно изменился на протяжении последних лет из-за новых методов терапии, в частности трансплантации костного мозга и стволовых клеток. Так, 5-летняя выживаемость становит 40-80%, а 10-летняя ‒ 30-60%.

Выживаемость при гидроксимочевинной терапии становит 4-5 лет. При использовании интерферона, отдельно или в комбинации с цитарабином, цифры увеличиваются почти в два раза. Введение иматиниба также позитивно влияет на прогноз пациентов (85% по сравнению с 37% только с использованием самого интерферона).

Суммарная статистика выживаемости при лейкозе

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

  1. 71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкозхарактеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
  2. При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

  • Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин до 30-49 лет и уменьшается с возрастом.
  • Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% в 15-39-летнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
  • 10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.
И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Нейролейкоз представляет собой метастатическое поражение центральной и периферической нервной системы, встречающееся при таких заболеваниях как лимфомы, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз, но чаще всего является неврологическим осложнением различных форм острого лейкоза.

Вовлечение мозговых оболочек (менинголейкемия) проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, синдромом Кернига,иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией. Лейкемические депозиты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы и корешки спинномозговых нервов.

Диагноз можно подтвердить при исследовании ликвора, которое выявляет лейкемические клетки (содержание глюкозы обычно снижено, а содержание белка – повышено).В данных случаях при спинномозговой пункции уже находят высокий бластный цитоз.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией, отмечается отёк дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие. При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение вещества мозга может проявляться судорогами, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, обмороками и неадекватным ситуации поведением.

Фокальные лейкемические депозитымогут локализоваться в любом отделе ЦНС и проявляются поражением черепных нервов, гемиплегией, афазией, гемианопсией, атаксией, припадками, корковой слепотой. Слепота может быть также результатом инфильтрации зрительного нерва.

Нередко отмечаются онемение подбородка и безболезненные язвы на слизистой полости рта вследствие поражения подбородочного нерва.

[attention type=red]
В результате диффузной инфильтрации гипоталамуса и гидроцефалии возникают нейроэндокринные расстройства, нарушение сна и бодрствования, гиперфагия, сопровождающиеся ожирением, головной болью, рвотой, агрессией.
[/attention]

При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение черепных нервов характеризуется двоением в глазах, нарушением движения глазных яблок, снижением зрения на стороне поражения, зачастую до полной слепоты, развитием атрофии диска зрительного нерва. Возможно поражение лицевого нерва с вялым парезом мимической мускулатуры на стороне поражения.

При этом состав спинномозговой жидкости может оставаться нормальным, либо в ней находят бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек.

У 50% больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга.

В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Лечение осуществляется путём внутрилюмбального (интратекального) введения цитостатиков и облучения. Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Клинический случай №1.

Источник: https://medic-l.ru/neiroleikoz-simptomy-i-metody-lecheniya-leikozy-u-detei.html

Вопросы нейролейкоза при лейкозах у взрослых: лечение и профилактика. Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза. Профилактика и лечение нейролейкоза

Осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов.

Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга.

Эффективно проведение профилактической терапии.

Профилактика и лечение нейролейкоза. Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза. Профилактика и лечение нейролейкоза

Синдромом нейролейкоза или нейролейкемии называют специфическое поражение центральной нервной системы (черепных нервов, головного мозга и его оболочки) раковыми новообразованиями крови.

Это заболевание относят к тяжёлым обострениям острого лейкоза. Наиболее часто оно выявляется у детей младшего возраста и подростков до 15 лет.

Механизм и причины возникновения болезни

Нейролейкоз может быть развит на фоне разных видов острой лейкемии, однако чаще всего его диагностируют у детей вследствие лимфобластного лейкоза.

Нейролейкоз развивается в результате попадания бластных клеток в оболочку головного либо спинного мозга, в само вещество мозга, а также нервные стволы на первых этапах прогрессирования заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Лейкозные клетки в ЦНС попадают двумя способами:

  • контактный – из костей позвоночника и черепной коробки на оболочку мозга и нервной системы спинного мозга;
  • диапедезный – через кровеносные сосуды мягких оболочек в головной мозг и спинномозговую жидкость.

Частоту возникновения и развития нейролейкемии связывают с продолжительностью жизни пациентов больных лейкозом. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни больного существенно увеличивает вероятность проявления лейкозного поражения ЦНС.

Из тех детей, которые прожили один год, нейролейкоз обнаруживали у 27 %, если выживаемость достигала от трёх до пяти лет, то и вероятность проявления заболевания увеличивалась до показателя 71 и 93 % соответственно.

Точных доказательств о причинах данного заболевания не имеется. Но специалисты в области медицины выделяют несколько факторов, способствующих появлению злокачественных образований в организме.

Основной причиной называют ионизирующее излучение. Острая лейкемия часто выявляется у людей, находившихся от эпицентра радиации на расстоянии до 1,5 км. Также болезнь с высокой вероятностью может коснуться пациентов с проблемами в области позвоночника, которые подвергались лучевой терапии.

Не исключается, что болезнь развивается из-за вирусов. Онкогены провоцируют клетки к постоянному делению и образованию злокачественных генов.

Нередко заболевание диагностируют у людей, в семьях которых были родственники с аналогичной патологией. Следовательно, нейролейкоз может быть причиной наследственности.

Среди пациентов были установлены случаи изменения на генетическом уровне: из преобразованной клетки при лейкемии в дальнейшем может возникнуть раковое образование. Процесс деления таких клеток приводит к обострению болезни и нейролейкемии.

Разновидности заболевания и симптоматика

На первых этапах развития болезни у детей проявляется . Они становятся замкнутыми, сонливыми и капризными, быстро утомляются. На дальнейшее развитие недуга влияют масштабы лейкозных поражений ЦНС. Существуют следующие основные видов нейролейкемии:

  • менингеальная — наносит вред мозговой оболочке;
  • энцефалитическая – поражает мозг;
  • смешанная форма;
  • повреждение составляющих нервной системы.

Самым распространённым видом лейкозного поражения ЦНС у детей считается лейкемический менингит, который диагностируют в случае выявления опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости.

В данной ситуации у пациентов часто также выявляют и ущемление черепных нервов. Не исключаются отеки глазных дисков, а также нарушение работы мышц, контролирующих движения глаз. Поражение костного мозга может спровоцировать проявление припадков.

Проявление нейролейкемии зачастую схоже с симптомами при повреждении мозговой оболочки: хронические , слабость, рвота, потеря сознания, отечность головки зрительного нерва, отклонение зрительной оси. Лимфатические узлы незначительно увеличены, на коже появляются синяки.

Если поражению подверглось вещество головного мозга, то появляются припадки, неадекватное поведение.

Болезнь, затронувшая черепные нервы, вызывает нарушение лицевых мышц, расстройство зрения и ухудшение слуха.

Начальный признак нейролейкоза — повышенное содержание в спинномозговой жидкости бластных клеток и цитоз.

Диагноз и лечение

Диагностирование нейролейкемии проводится с применением цитологического исследования ликвора для выявления лейкемических клеток. Зачастую содержание белка, в данной ситуации будет завышенное, а глюкозы – снижено.

Современный курс лечения направлен на достижение следующих задач:

  • снижение симптомов заболевания;
  • сдерживание полученных результатов — недопущение ухудшения состояния пациента;
  • своевременное проведение лечебных процедур при рецидиве.

Суть лечения нейролейкоза заключается во введении в спинномозговую жидкость химиопрепаратов. При отсутствии эффекта от люмбальной пункции назначается облучение.

Прогнозы — а есть ли шанс?

Заранее говорить о результатах лечения такой опасной болезни, как нейролейкемия, достаточно сложно. На эффективность лечебного процесса влияет целый ряд причин, и не только медицинских. Раковые болезни склонны к рецидивам, поэтому, чем раньше начать лечение, тем выше шансы на выздоровление или ремиссию.

Прогноз жизни, а также то, через сколько наступит смерть от нейролейкоза, во многом обусловлено следующими факторами:

  • возраст человека;
  • выбранный способ лечения;
  • сложность заболевания и его стадия;
  • иммунитет пациента, реакция организма на химиотерапию и облучение.

Благоприятный исход во многом зависит от достижения полной клинической и гематологической ремиссии. Дети в возрасте от 2 до 5 лет имеют шансы на выживание вдвое выше, нежели новорожденные и школьники.

Современная медицина способна привести состояние больного к устойчивой ремиссии. Пациенты моложе 55 лет могут прожить еще около пяти лет. Чем взрослее человек, тем ниже его шансы на выздоровление. Не более, чем у 10 % пациентов в возрасте от 60 лет зафиксирована длительность жизни до пяти лет.

Ухудшение прогнозов может быть вызвано нарушением стратегии лечения, интервалами между курсами, несоблюдением дозы медицинских препаратов. Это приводит к устойчивости лейкозных клеток и бесперспективности дальнейшей терапии.

И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Нейролейкоз представляет собой метастатическое поражение центральной и периферической нервной системы, встречающееся при таких заболеваниях как лимфомы, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз, но чаще всего является неврологическим осложнением различных форм острого лейкоза.

Вовлечение мозговых оболочек (менинголейкемия) проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, синдромом Кернига,иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией. Лейкемические депозиты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы и корешки спинномозговых нервов.

Диагноз можно подтвердить при исследовании ликвора, которое выявляет лейкемические клетки (содержание глюкозы обычно снижено, а содержание белка – повышено).В данных случаях при спинномозговой пункции уже находят высокий бластный цитоз.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией, отмечается отёк дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие. При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение вещества мозга может проявляться судорогами, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, обмороками и неадекватным ситуации поведением.

Фокальные лейкемические депозитымогут локализоваться в любом отделе ЦНС и проявляются поражением черепных нервов, гемиплегией, афазией, гемианопсией, атаксией, припадками, корковой слепотой. Слепота может быть также результатом инфильтрации зрительного нерва.

Нередко отмечаются онемение подбородка и безболезненные язвы на слизистой полости рта вследствие поражения подбородочного нерва.

[attention type=red]
В результате диффузной инфильтрации гипоталамуса и гидроцефалии возникают нейроэндокринные расстройства, нарушение сна и бодрствования, гиперфагия, сопровождающиеся ожирением, головной болью, рвотой, агрессией.
[/attention]

При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение черепных нервов характеризуется двоением в глазах, нарушением движения глазных яблок, снижением зрения на стороне поражения, зачастую до полной слепоты, развитием атрофии диска зрительного нерва. Возможно поражение лицевого нерва с вялым парезом мимической мускулатуры на стороне поражения.

При этом состав спинномозговой жидкости может оставаться нормальным, либо в ней находят бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек.

У 50% больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга.

В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Лечение осуществляется путём внутрилюмбального (интратекального) введения цитостатиков и облучения. Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Клинический случай №1.

Источник: https://www.dcdar.ru/hanty-mansijjsk/profilaktika-i-lechenie-neiroleikoza-neiroleikemiya-nevrologicheskie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.