Топ 10 самых страшных болезней. Боковой амиотрофический склероз. Признаки заболевания некротическим фасциитом

Содержание

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения и механизм развития

Топ 10 самых страшных болезней. Боковой амиотрофический склероз. Признаки заболевания некротическим фасциитом

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Лу Геринга, прогрессирующая мышечная атрофия) – это фатальное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов.

Клинически это проявляется как нарастающая мышечная слабость и похудание мышц, захватывающая все новые и новые мышечные массивы. В конце концов, это приводит к полной обездвиженности больного и нарушению дыхания. Заболевание заканчивается смертельным исходом в среднем в течение 5 лет от постановки диагноза.

Только 7% больных живут больше 60 месяцев.

В причинах возникновения данной болезни до сих пор не до конца разобрались ведущие ученые-медики, и механизм развития изучен не до конца. Расскажем, что же известно науке.

  • 1 Общие сведения
  • 2 Причины возникновения
  • 3 Механизм развития

Общие сведения

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается.

В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости и «омоложению» БАС. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом.

Мужчины страдают несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,6:1, однако после 65 лет это соотношение выравнивается. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Причины возникновения

Развитие болезни связывают с дефектом фермента, защищающего клетки от разрушающего действия свободных радикалов.

Несмотря на активные исследования в этом направлении, причина развития БАС до сих пор не названа. Основная масса ученых склоняется к мысли о полифакториальном генезе болезни, т.е. предполагается воздействие нескольких причин.

Предполагают, что основная роль принадлежит изменению свойств супероксиддисмутазы-1. Это фермент, который предохраняет клетки организма от разрушения под воздействием кислородных радикалов, т.е. осуществляет антиоксидантную функцию.

У 30% больных боковым амиотрофическим склерозом выявляют мутации в генах 21 хромосомы, кодирующих супероксиддисмутазу-1. Причем в 25% случаев эта мутация передается по наследству следующим поколениям, у остальных больных развивается впервые в роду под воздействием неблагоприятных факторов.

Возможно, играют роль и мутации других структур:  нейрофиламентов (образований,  обеспечивающих каркас нервной клетки, придающих ей форму), везикуло-ассоциированного белка.

Среди множества факторов, которые могут вызвать развитие БАС, особое внимание уделяется:

  • глутаматной экзайтотоксичности –запуску повреждения нейронов под воздействием глутамата (вещество, переносящее «информацию» в нервной системе);
  • излишнему поступлению ионов кальция внутрь клетки, нарушению соотношения между внутриклеточным и внеклеточным кальцием;
  • недостатку нейротрофических факторов;
  • аутоиммунным процессам;
  • воздействию экзотоксинов (отмечено патологическое влияние сельскохозяйственных пестицидов, свинца);
  • курению.

Убедительных данных о конкретном воздействии какого-либо из перечисленных факторов пока нет, предполагается их совместная роль в развитии заболевания.

Почему при боковом амиотрофическом склерозе поражаются только двигательные нейроны,  до сих пор остается загадкой.

Механизм развития

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц.

Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают.

И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани. Как же это происходит?

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом.

Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту, в том числе передвижению белковых образований.

Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток.

Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов.

И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Если подвести итоги всему выше сказанному, то становится понятно, что в вопросах исследования причин и механизма развития бокового амиотрофического склероза больше неизвестного, чем изученного. Неясность в этих вопросах отражается на способах лечения этого заболевания. О лечении, симптомах и диагностике этого заболевания можно узнать из следующей статьи.

Образовательная программа по неврологии, видеопрезентация на тему «Боковой амиотрофический склероз»:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-prichiny-vozniknoveniya-i-mexanizm-razvitiya

Амиотрофический боковой склероз: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение

Топ 10 самых страшных болезней. Боковой амиотрофический склероз. Признаки заболевания некротическим фасциитом

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Боковой амиотрофический склероз — история и описание болезни

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что и дало заболеванию другое название – «болезнь Шарко».

Включение в название болезни эпитета «латеральный» («боковой») обусловлено местом расположения нейтронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга).

Еще один «именной» термин, который применяется в Канаде и США, — «болезнь Лу Герига». Луи Гериг – выдающийся бейсболист, трагическое окончание спортивной карьеры которого в возрасте 36 лет было обусловлено БАС (боковым амиотрофическим склерозом).

Согласно МКБ-10 БАС упоминается, как болезнь двигательного нейрона (код G 12.2).

Отдельно выделяется синдром бокового амиотрофического склероза. Такой синдром — следствие иного заболевания, и в ситуации, когда такая причина известна, терапия направлена на устранение основной патологии. Если же симптомы БАС присутствуют, но явные причины проблемы не известны, то говорят о болезни, а не синдроме.

При БАСе в результате разрушения мотонейронов перестает передаваться сигнал к мышцам от мозга, которые ослабевают и атрофируются. БАС — это хроническая болезнь с постоянным прогрессированием.

Первые проявления заболевания больные могут ощущать примерно после 40 лет, в 8-10% эпизодов носит семейный характер. Распространенность – 4-6 случаев на 100 тысяч населения.

Боковой амиотрофический склероз очень важно отличать от резкого сужения сосудов головного мозга, поскольку от этого зависит выбор верного метода лечения и его исход.

Эффективен ли массаж при лечении головных болей напряжения узнаете из статьи.

Причины

Почему происходит развитие патологии достоверно не установлено.

Существует ряд предполагаемых причинных факторов:

  • мутация генов, передаваемая по наследству;
  • выработка и накапливание организмом аномальных белков, вызывающих гибель нейронов;
  • аутоиммунные реакции (когда иммунная система атакует нервные клетки собственного организма);
  • нарушение биохимических процессов в организме, в результате чего в нем накапливается глутаминовая кислота, оказывающая губительное действие на нейроны;
  • поражение нервных клеток вирусом.

Факторы риска:

  • наследственная предрасположенность;
  • старение;
  • мужской пол (после 70 лет этот фактор нивелируется);
  • курение (особенно с большим стажем);
  • служба в армии;
  • работа, связанная с использованием свинца.

Фото основных очагов поражения при боковом амиотрофическом склерозе

Симптомы и жалобы больных

БАС начинается с поражения конечностей, которое позже распространяется на иные части тела. Первоначальное ослабление мышц быстро нарастает, что в итоге приводит к параличу. При этом не затрагиваются сфинктер мочевого пузыря и глазные мышцы.

Симптомы ранней стадии:

  • слабость и атрофия рук, нарушение моторики;
  • слабость мышц в области стоп и лодыжек;
  • отвисание стопы;
  • подергивания мышц, судороги плеч, рук, языка;
  • нарушения речи и трудности с глотанием.

У больных по мере развития заболевания появляются приступы самопроизвольного плача или смеха, нарушение равновесия, атрофия языка.

Считается, что при БАСе не страдает высшая психическая активность. Однако примерно в 1-2 % эпизодов нарушаются познавательные функции (еще до появления обычных симптомов) и развивается слабоумие.

На поздних стадиях появляются:

  • депрессия;
  • утрата способности к передвижению;
  • перебои с дыханием.

Для заболевания типична асимметричность симптомов.

Формы заболевания

Существует множество подходов к определению типов и форм БАС.

Один из таких подходов основан на том, в каком месте расположены пораженные мышцы, при этом:

  • около половины эпизодов заболевания приходится на шейно-грудную форму;
  • четверть – на бульбарную форму(обусловленную поражением подъязычного нерва, языкоглоточного и др.);
  • 20 – 25% случаев — на пояснично-крестцовую;
  • до 2% — на церебральную.

Диагностика

Амиотрофический боковой склероз – диагноз исключения.

Для исключения иных заболеваний используют:

Дифференциальная диагностика

Болезнь бокового амиотрофического склероза необходимо дифференцировать с:

  • синдромом Гийена-Барре;
  • шейной миелопатией;
  • опухолями спинного мозга;
  • постполиомиелитическим синдромом;
  • интоксикационным воздействием ртути, свинца, марганца;
  • эндокринопатиями;
  • синдромом мальабсорбции;
  • диабетической амиотрофией и др.

Что представляет собой и чем опасна невринома слухового нерва. Влияет ли она на потерю слуха.

Многие заболевания нервной системы в тяжелых случаях могут спровоцировать абсансный припадок. Как этого избежать найдете здесь.

Как лечить воспаление седалищного нерва узнаете, перейдя по ссылке http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Лечение

БАС – не излечим. Для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, предотвращая повреждение нейронов и, тем самым, замедляя развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии направлены на облегчение симптомов и включают:

  • транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;
  • миорелаксанты при мышечных спазмах;
  • обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;
  • препараты бензодиазепина при нарушении сна;
  • антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);
  • уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина и др.);
  • использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;
  • логопедическую терапию;
  • диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;
  • искусственную вентиляцию легких;
  • трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).

Больному и членам его семьи требуется оказание психотерапевтической помощи.

Нетрадиционная медицина (траволечение, иглоукалывание, гомеопатия и пр.) неэффективна при истинной форме БАС, но если симптомы обусловлены синдромом БАС возможно улучшение состояния в зависимости от основной патологии.

Прогноз и последствия

Прогноз бокового амиотрофического склероза – неутешительный. В зависимости от типа болезни через 2 – 12 лет наступает летальный исход, обусловленный развитием дыхательной недостаточности, тяжелой пневмонии и т.д.

В случае бульбарной формы БАС, а также у пациентов пожилого возраста этот срок сокращается до одного — трех лет.

Меры профилактики

Меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза не известны.

БАС, быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, не имеет примеров успешного выздоровления. Постепенное нарастание мышечной слабости существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Несмотря на утешительный прогноз заболевания, членам семьи и самому больному необходимо со всей ответственностью относиться к своевременному и адекватному принятию мер по облегчению его течения.

Учитывая научный интерес к рассматриваемой проблеме можно надеяться на создание в относительно близком времени более эффективных терапевтических средств.

Следует тщательно дифференцировать истинный БАС от соответствующего синдрома, для которого прогноз на выздоровление значительно лучше.

На видео д.м.н. Алексей Сергеевич Котов рассказывает о боковом амиотрофическом склерозе:

Источник: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Некротический фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Топ 10 самых страшных болезней. Боковой амиотрофический склероз. Признаки заболевания некротическим фасциитом

Некротический фасциит – быстро прогрессирующая воспалительная инфекция фасции, с вторичным некрозом подкожных тканей. Скорость распространения прямо пропорциональна толщине подкожного слоя. Некротический фасциит движется вдоль фасции.

Некротический фасциит также называют гемолитической стрептококковой гангреной, острой кожной гангреной, больничной гангреной, гнойным фасциитом и синергетическим некротическим целлюлитом.

 Гангрена Фурнье является одной из форм некротического фасциита, которая локализуется в мошонке и в промежности.

Некротический фасциит может возникать как осложнение различных хирургических процедур и медицинских условий, в том числе сердечной катетеризации, склеротерапий вен и диагностической лапароскопии. Он также может быть идиопатическим, например как некротический фасциит мошонки и полового члена.

Причинные бактерии могут быть аэробными, анаэробными или смешанными. Сегодня признанно три наиболее важные формы некротического фасциита:

  • Тип I, или полимикробный
  • Тип II, или стрептококковый (группа А)
  • Тип III, газовая гангрена или мионекроз

Некротический фасциит I типа называют еще соленым некротическим фасциитом, так как очень часто незначительным ранам кожи достаточно проконтактировать с загрязненной соленой водой, содержащий некоторые виды Vibrio, чтобы у человека развилась эта форма фасциита. Из-за присутствия газообразующих организмов, у многих лиц с этим типом фасциита может начать скапливаться подкожный воздух.

Очень часто, некротический фасциит можно зафиксировать у лиц с ослабленным иммунитетом, с сахарным диабетом, раком, алкоголизмом, сосудистой недостаточностью, ВИЧ-инфекцией, или с нейтропенией. С 1883 г. В медицинской литературе было описано более чем 500 случаев некротического фасциита.

Средний возраст пациентов с некротическим фасциитом составляет от 38 до 44 лет. Это заболевание редко встречается у детей. Детские случаи были зарегистрированы в странах с низким уровнем гигиены. Отношение мужчины к женщинам составляет 2-3:1.

Инфекции быстро прогрессируют и они требуют агрессивного лечения.

Некротический фасциит. Причины

  • Хирургические процедуры могут привести к травме тканей и к бактериальной инвазии, в результате чего может начать развиваться некротический фасциит. Внутримышечные инъекции и внутривенные вливания также могут привести к некротическому фасцииту.
  • Незначительные укусы насекомых могут заложить основу для развития некротический инфекции.
  • Некоторые болезни, такие как диабет или рак, были описаны в более 90% случаев прогрессивной бактериальной гангрены.
  • Из всех пациентов, с некротическим фасциитом, 20-40% являются диабетиками. Целых 80% случае гангрены Фурнье встречаются у людей с сахарным диабетом. 35% пациентов были алкоголиками. Тем не менее, примерно в половине случаев, стрептококковый некротический фасциит происходит у молодых и ранее здоровых людей.
  • Цирроз печени также является независимым фактором риска развития некротического фасциита.
  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), такие как ибупрофе.
  • Группа бета-гемолитических стрептококков.
  • Синергетические инфекции.
  • Пневмококк также является редкой причиной развития некротического фасциита.
  • Грибки
  • И необычные причины, например бактерии сибирской язвы.

Некротический фасциит. Патофизиология

Некротический фасциит характеризуется развитием некроза в подкожной клетчатке и в фасциях. Это когда-то считалось редким клиническим состоянием.

 В 1990-е годы, средства массовой информации популяризировали идею, что это состояние вызывается «плотоядными бактериями».

 Хотя патогенез некротического фасциита остается открытым для спекуляций, быстрое и разрушительное клиническое течение некротического фасциита, как полагают, связано с многобактериальным симбиозом.

Исторически сложилось так, что группа бета-гемолитических стрептококков была определена в качестве одной из основных причин этой инфекции. Эта мономикробная инфекция, как правило, связана с основной причиной, такой как диабет, атеросклеротические сосудистые заболевания, или венозная недостаточность с отеком.

А уже за последние 2 десятилетия, исследователи обнаружили, что некротический фасциит, как правило, является полимикробным а не мономикробным состоянием.

 Анаэробные бактерии присутствуют в большинстве некротических мягких тканях и обычно в сочетании с аэробными грам-отрицательными микроорганизмами.

 Анаэробные организмы размножаются в среде локальной гипоксии тканей у пациентов с травмой, недавней операцией или медицинским расстройством.

Эти аэробные организмы растут в тканях, потому что функции полиморфноядерных нейтрофилов будут снижаться в условиях гипоксии раны. Этот рост будет дополнительно снижать потенциал окисления / восстановления, это будет только ускорять процесс болезни.

Диоксид углерода и вода являются конечными продуктами аэробного метаболизма. А водород, азот, сероводород, метан будут производиться из комбинации аэробных и анаэробных бактерий в мягких тканях. Эти газы, за исключением двуокиси углерода, накапливаются в тканях из-за своей пониженной растворимости в воде.

После этого, эти организмы начнут распространяться из подкожных тканей вдоль поверхностных и глубоких фасций.

 Эта глубокая инфекция вскоре приведет к окклюзии сосудов, ишемии, некрозу глубоких тканей. Поверхностные нервы будут повреждены, что будет проявляться в виде характерного локализованного онемения.

 И если лечение этой инфекции будет затягиваться, то сможет привести к развитию сепсиса.

Некротический фасциит. Фото

Некротический фасциит верхней конечности у человека, который делал себе инъекции запрещенными препаратами. Пациент практиковал облизывание иглы перед инъекцией.

Нижняя конечность 56-летнего пациента страдающего алкоголизмом. Человек был найден в коме после выпивки. Окрашивание показало присутствие грамположительных палочек. Диагноз – мионекроз.

Женщина, возраст 60 лет. Попала в больницу с массивной язвой промежности и с неприятным запахом из поражения. Анализ тканей показал наличие кишечной палочки. Диагноз – гангрена промежности.

Некротический фасциит в возможном месте инъекции инсулина в верхней части бедра у 50-летней женщины с ожирением и с диабетом.

Некротический фасцит всей грудопоясничной области у 20-летнего пациента с хронической миелоидной лейкемией и нейтропенией (количество лейкоцитов 680/мкл). Анализ тканей показал наличие грамотрицательных видов Pseudomonas и Bacteroides.

Некротический фасциит. Симптомы и проявления

Диагностика некротического фасциита может быть трудной. Во многих случаях, некротическому фасцииту предшествуют травмы или операции. Удивительно, но начальные поражения часто тривиальны, например, маленький укус насекомого, незначительная царапина или место инъекции. Однако, идиопатическая случаи также не являются редкостью.

Отличительной чертой некротического фасциита является интенсивная боль и нежность на пораженной части кожи и в подлежащих мышцах. Интенсивность боли часто вызывает подозрение на разрыв или повреждение мышц. Эта сильная боль часто присутствуют у пациента с лихорадкой, недомоганием, миалгиями.

В некоторых случаях симптомы могут начаться на участке, удаленном от первоначального травматического инсульта. В течение следующих от нескольких часов до нескольких дней, боль прогрессирует до онемения участка.

Другие показательные аспекты включают отек, выходящий за пределы области эритемы, везикулы кожи и крепитация.

Физический осмотр

Физические внешние проявления не могут быть соизмеримы со степенью дискомфорта пациента. В начале течения заболевания, пациент может выглядеть обманчиво хорошо. К сожалению, это может помешать ранней диагностике, которая является ключом к благоприятному исходу. Вскоре, однако, пациент начнет появлять сильную токсичность.

Как правило, инфекция начинается с эритемы, которая начнет быстро распространяться, этот процесс может занять от нескольких часов до нескольких дней. С прогрессированием инфекции, близлежащие участки будут или темнеть или они станут обесцвеченными.

Но могут быть и исключения. В медицинской литературе был обнаружен отчет, в котором описывалось три пациента. И два из трех пациентов, которые не имели признаков воспаления, такие как покраснение и тепло, развили молниеносное прогрессирование некротического фасциита и смерть.

Если на коже буде рана, то врач сможет легко просунуть палец в рану и продвинуть его сквозь два слоя, после чего вероятно будут обнаружены желтовато-зеленые некротические фасции. Стоит обратить большое внимание на то, что фасциальный некроз, как правило, всегда более тяжелый, чем его внешний вид.

Обезболивание в области некроза обусловлено тромбозом подкожных кровеносных сосудов, который приводит к некрозу нервных волокон.

При отсутствии лечения, некротический процесс может продвинуться в более глубокие слои мышц, в результате чего может развиться миозит или мионекроз. Обычно, однако, мышечный слой остается здоровым с нормальным кровотечением.

Как правило, наиболее важными признаками некроза тканей являются гнилостные выделения, буллы, сильная боль, выделения газов и отсутствие классических признаков воспаления ткани. Другие, общие признаки, могут включать лихорадку и тяжелые системные реакции.

В качестве примера можно коротко рассмотреть гангрену Фурнье. Так вот, гангрена Фурнье развивается почти всегда у мужчин и начинается она с местной нежности, зуда, отека, эритемы в области мошонки. За короткое время это состояние может спрогрессировать к некрозу фасций мошонки. Мошонка затем увеличивается в несколько раз от своего нормального диаметра.

 Если процесс будет продолжаться, то он сможет выйти за пределы полового члена-мошонки до живота или верхней части ног. У мужчин, подкожный слой мошонки настолько тонкий, что большинство пациентов уже на ранних этапах могут проявить признаки некроза. Через 2-7 дней кожа становится некротической, а в некоторых случаях и полностью черной.

 На раней стадии эта инфекция может напоминать острый орхит, эпидидимит или даже ущемленную грыжу.

У женщин гангрена Фурнье развивается скорее как некротический фасциит из-за толстых подкожных слоев в области половых губ и промежности.

Некротический фасциит. Диагностика

Лабораторные тесты, наряду с соответствующими визуализационными тестами, могут способствовать правильной постановке диагноза. Лабораторные анализы должны включать в себя:

  • Полный анализ крови
  • Измерение уровней газов в артериальной крови
  • Анализ мочи
  • Анализ крови и тканей

Анализ кожи и поверхностных кожных культур могут быть неточными, потому что образцы могут не содержать зараженную ткань. На анализ должны отбираться более глубокие образцы тканей, полученные во время хирургической санации.

И уже тогда, когда клиницисты получат необходимы экземпляры, они могут начать применять широкий спектр методик по определению причин развития некроза.

Они могут воспользоваться быстрыми стрептококковыми диагностическими наборами и полимеразной цепной реакцией (ПЦР), специальными тестами для определения генов стрептококкового пирогенного экзотоксина и другими методиками.

Однако, не стоит забывать, что некротический фасциит является очень серьезным состоянием с высокой смертностью. Таким образом, у серьезно больных людей, лабораторные испытания и другие исследования не должны задерживать хирургическое вмешательство.

Некротический фасциит. Лечение

После того, как некротический фасциит будет подтвержден, врачи и хирурги должны начать его лечение без промедления. Из-за сложности этой болезни, командный подход будет лучшим выбором. Гемодинамические параметры должны тщательно контролироваться и в случае необходимости, для поддержания гемодинамики, необходимо немедленно начать агрессивную реанимацию.

Поскольку некротический фасциит является очень серьезной проблемой, которая в большей компетенции относится к хирургам, пациент должен быть сразу перемещен в хирургическое отделении.

Было бы еще очень хорошо, если бы пациент попал например в региональный ожоговый центр или в травмпункт, где хирурги, как правило, являются более опытными в выполнении обширных хирургических обработках ран и реконструктивных операциях.

 Такие региональные ожоговые центры идеально подходят для ухода за такими пациентами, потому что в них также часто имеются барокамеры.

Хирург должен проводить хирургическую санацию до тех пор, пока все некрозные ткани не будут удалены. Если конечность будет сильно повреждена некрозом, то хирург может принять решение о проведении ампутации. В любом случае, хирургия обеспечивает более высокую вероятность выживания.

Хирургические разрезы должны быть глубокими и они должны выходить за пределы участков некроза. Разрез необходимо делать до тех пор, пока из раны не пойдет кровь.

  • Все некротические ткани должны быть удалены
  • Рана должна постоянно обрабатываться и перевязываться
  • Должен поддерживаться гемостаз, а сама рана должна быть открытой
  • Хирургическая обработка и анализ текущей ситуации должны проводиться почти на ежедневной основе

После каждой санации некротических тканей, рекомендуется проводить ежедневные перевязки с применением антибиотиков. Сульфадиазин серебра остается самым популярным противомикробным кремом.

 Этот агент охватывает широкой спектр бактерий.

Другие, возможные схемы включают в себя сочетание пенициллина G и аминогликозида (если позволяют почки), а также клиндамицин (для покрытия стрептококков, стафилококков, грамотрицательных палочек, анаэробов).

В качестве вспомогательной меры, врачи могут применить гипербарическую оксигенацию. Тем не менее, все вспомогательные меры не должны задерживать экстренное хирургическое вмешательство.

Некротический фасциит. Осложнения

Осложнения могут включать:

  • Почечная недостаточность
  • Септический шок с сердечно-сосудистой недостаточностью
  • Рубцевание с косметической деформацией
  • Потеря конечностей
  • Сепсис
  • Синдром токсического шока

Некротический фасциит. Прогноз

Показатели смертности у пациентов с некротическим фасциитом варьируются от 20% до 80%. Возбудители, характеристики пациентов, место инфекции и скорость лечения влияют на выживание. Средний возраст умерших больных составляет 49 лет. Выжившие могут иметь более короткий период жизни вследствие инфекционных причин, таких как пневмония, холецистит, инфекции мочевыводящих путей, сепсис.

Источник: http://redkie-bolezni.com/nekroticheskiy-fasciit/

Боковой амиотрофический склероз, болезнь шарко, симптомы и причины синдрома – Неврология

Топ 10 самых страшных болезней. Боковой амиотрофический склероз. Признаки заболевания некротическим фасциитом

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Болезнь БАС – можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?

Болезнь БАС – редкое заболевание. Ее еще принято называть амиотрофическим боковым склерозом или болезнью Шарко. Этот недуг поражает центральную нервную систему и впервые был описан в 1865 году. Его проявления проявления почти всегда очень тяжелы и опасны. Хорошо, что процент заболевших сравнительно небольшой.

Болезнь БАС – что это?

Латеральный амиотрофический склероз – болезнь редкая, но это не мешает ей считаться самым распространенным видом нарушения работы двигательного нейрона. Среди прочих альтернативных названий недуга – болезнь Лу Герига (в честь первого пациента с таким диагнозом), болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь. Самый известный человек с БАС – Стивен Хокинг.

Боковой амиотрофический склероз, что это за заболевание? Оно развивается, когда начинаются дегенеративные изменения в двигательных нервных клетках, благодаря которым мышцы нормально и правильно сокращаются.

Разрушительные процессы добираются до нейронов, расположенных в коре больших полушарий и передних спинномозговых рогов, ядрах мозга. Когда одни двигательные нервные клетки умирают, другие им на смену не приходят.

Как следствие – функция, за которую они отвечали, просто перестает выполняться.

Боковой амиотрофический склероз – причины возникновения

Хоть болезнь БАС изучается уже очень давно, о том, откуда она появляется пока что тяжело говорить. Самый точный факт – на развитие недуга влияет несколько причин. Одна из важнейших – изменение супероксиддисмутазы-1.

Этот фермент защищает клетки в организме от разных повреждений и разрушений. Когда начинается выяснение, болезнь БАС, что это, откуда она появляется, часто становятся видны мутации в хромосомах, отвечающих за кодирование СОД.

Почему это происходит? В большинстве случаев склонность к деформациям передается по-наследству. В некоторых – аномалия развивается в результате воздействия некоторых неблагоприятных факторов, вроде:

  • аутоиммунных процессов;
  • нехватки нейротрофических факторов;
  • появления некоторого лишнего количества ионов калия внутри клетки;
  • курения;
  • разрушительного воздействия экзотоксинов;
  • негативного воздействия глутамата.

Синдром БАС и болезнь БАС – разница

Хоть названия двух диагнозов и похожи, это разные вещи. Болезнь Лу Герига появляется по необъясненным до сих пор причинам и может распространяться как на спинной, так и на головной мозг. Синдром же развивается на фоне патологий позвоночника. Кроме того, этот диагноз затрагивает только спинной мозг и имеет вполне благоприятные прогнозы, в то время как болезнь БАС считается неизлечимой.

Боковой амиотрофический склероз – симптомы

Недуг в каждом организме развивается по-своему. На разных этапах развития болезнь БАС симптомы имеет отличные. Как правило, все они касаются только каких-то физических способностей человека.

На умственном развитии заболевание Лу Герига не сказывается никак, но оно может привести к очень серьезной депрессии: наблюдать за тем, как тело постепенно отказывается работать, понимать и принимать это – крайне тяжело.

Различить болезнь БАС можно по таким признакам:

  • мышечные спазмы;
  • слабость в организме;
  • атрофия;
  • проблемы с глотанием;
  • нарушение речи;
  • нарушение равновесия;
  • резкие перемены настроения;
  • зависание стопы;
  • спастика;
  • фибрилляции.

Как начинается боковой амиотрофический склероз?

Самые первые признаки бокового амиотрофического склероза, как правило, связаны с мышцами. У одних пациентов они начинают неметь, у других – подергиваются. Что страшно, даже после появления этих симптомов диагностировать недуг почти нереально.

В большинстве случаев начинается болезнь нейронов БАС с нижних конечностей. Руки страдают реже. Мышцы речевого аппарата затрагиваются только при более сложной – бульбарной форме. По мере развития болезни признаки становятся ярче.

В какой-то момент мышцы атрофируются полностью.

Что характерно при БАС нормально продолжают функционировать такие системы и органы:

  • осязания;
  • обоняния;
  • слуха;
  • кишечник;
  • мочевой пузырь;
  • половые органы (у многих пациентов сексуальная функция сохраняется до последнего – до наступления терминальной стадии);
  • мышцы глаз;
  • сердце.

Болезнь БАС – стадии

Поскольку диагностика БАС – процесс непростой, принято выделять всего две стадии болезни:

  • период предвестников;
  • локальный период.

Во время последнего в большинстве случаев при диагнозе болезнь БАС последняя стадия наступает, потому не определить его очень тяжело. В этот момент специалисты начинают выявлять, где располагается поражение.

Источник: https://perinatal39.ru/o-nervnoj-sisteme/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-bolezn-sharko-simptomy-i-prichiny-sindroma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.